O que é a Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)
A hipertensão arterial pulmonar, que significa literalmente tensão alta nos pulmões, é uma doença rara muito grave que atinge os vasos dos pulmões, determinando um aumento importante das resistências da circulação pulmonar, um aumento das pressões do sangue a nível da artéria pulmonar e, em consequência, uma insuficiência na parte direita do coração.
A circulação pulmonar das pessoas afectadas pela hipertensão pulmonar caracteriza-se por lesões estruturais, causadas também pelas células endoteliais que revestem geralmente a superfície interna dos vasos pulmonares, dos vasos linfáticos e do coração, que tendem à proliferação de si mesmas, e, depois, à restrição e obstrução da cavidade central dos vasos pulmonares. As alterações estruturais dos vasos sanguíneos criam uma resistência maior ao fluxo de sangue, bombeado no coração, com consequências nefastas para o ventrículo direito. Como consequência, o coração encontra resistência ao bombear o sangue venoso nos pulmões, tem uma sobrecarga de trabalho constante e isto provoca um enfraquecimento do ventrículo direito que, tentando compensar a resistência, hipertrofia-se e dilata-se. Por um período limitado, este mecanismo de compensação permite ao ventrículo manter uma função boa, mas, com o passar do tempo, o ventrículo direito perde progressivamente a sua eficiência e não consegue mais bombear a quantidade suficiente de sangue nos pulmões. É claro que a capacidade compensatória do ventrículo direito é determinante para o desenvolvimento dos sintomas e para a avaliação prognóstica do paciente de hipertensão pulmonar.
Come vivere meglio con l’Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP) é o título da brochura publicada, em abril de 2018, pelo Instituto Maugeri de Milão. É um guia sobre como gerir o melhor possível esta doença, com o incentivo de criar estratégias terapêuticas que ajudem os pacientes a evitar o agravamento clínico e a fazer com que a qualidade da vida melhore.
“A hipertensão pulmonar” diz o doutor Bussotti, “é uma doença rara muito grave que atinge os vasos sanguíneos dos pulmões determinando um aumento importante das resistências da circulação pulmonar, um aumento da pressão do sangue a nível da artéria pulmonar (por definição, fala-se de hipertensão pulmonar media quando é maior que 25 mmHg) e, como consequência, uma insuficiência na parte direita do coração. Existem várias formas: aquela familiar; aquela que é secundaria, derivadas de doenças autoimunes ou patologias do fígado, e outras ainda. Relativamente frequente é a forma idiopática porque não sabemos reconhecer uma causa. Os sintomas mais frequentes são a falta de ar e o rápido cansaço durante as actividades mais banais.”
Nesta brochura, examina-se como um paciente reage à doença, as variadas reações obtidas através do diagnóstico: da desorientação à total incerteza com respeito à vida. Orienta-nos quanto ao modo de enfrentar a situação, o que fazer para adquirir capacidade de resistência; fala então da actividade física associada à respiração, que é uma função vital. Até há uns anos atrás os recursos terapêuticos eram escassos e nos casos mais avançados recorria-se ao transplante dos pulmões ou de coração-pulmões. Mas, nos últimos anos, fizeram-se grandes progressos, por conseguinte, as novas modalidades de tratamento médico permitem melhorar consideravelmente a qualidade da vida dos pacientes e reduzir o recurso à cirurgia. Cada paciente assume uma terapia farmacológica, absolutamente personalizada e adequada, embora a maior parte dos pacientes permaneça sintomatica, demonstrando uma qualidade de vida e taxas de sobrevivência muito comprometidas. Deste modo, é necessário um forte compromisso de estratégias terapêuticas que ajudem o paciente a melhorar.
O doutor Bussotti é chefe de uma equipe de médicos, fisioterapeutas, psicólogos e nutricionistas que põem em prática uma terapia médica combinada e otimizada para cada um dos pacientes: treino físico e respiratório de baixa intensidade, apoio psicológico que leve o paciente a aprender e a enfrentar, de modo positivo, as situações traumáticas, reorganizando positivamente os próprios esquemas comportamentais perante as dificuldades.
